प्रोसंक (प्रीऔन) क्या होते हैं और उनको पूरी तरह से समझने की आवश्यकता क्यों है ?

प्रोसंक (प्रियन) क्या हैं?

प्रोसंक, 'प्रोटीन एसियस इन्फेक्शियस पार्टिकल' (Proteinaceous Infectious Particle) का संक्षिप्त रूप है। ये केवल प्रोटीन से बने होते हैं, जिनमें कोई न्यूक्लिक एसिड (DNA या RNA) नहीं होता है। सामान्य प्रोटीन के विपरीत, प्रोसंक एक असामान्य त्रिविमीय संरचना (three-dimensional structure) रखते हैं, जो उन्हें अत्यधिक स्थिर और एंजाइमों द्वारा नष्ट करने के लिए प्रतिरोधी बनाती है।

प्रोसंकों की संरचना और कार्यविधि

प्रोसंक दो रूपों में मौजूद होते हैं: PrP^C (सामान्य प्रियन प्रोटीन) और PrP^Sc (संक्रामक प्रियन प्रोटीन)। PrP^C मस्तिष्क में पाया जाता है और इसका सटीक कार्य अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है, लेकिन यह सिनैप्टिक प्लास्टिसिटी और न्यूरोनल विकास में भूमिका निभा सकता है। PrP^Sc, PrP^C का एक विकृत रूप है, जो मस्तिष्क में जमा होकर प्रियन रोगों का कारण बनता है।

जब PrP^Sc, PrP^C के संपर्क में आता है, तो यह PrP^C को PrP^Sc में परिवर्तित करने के लिए प्रेरित करता है। यह एक श्रृंखला अभिक्रिया (chain reaction) शुरू करता है, जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क में PrP^Sc का संचय होता है, जिससे न्यूरोनल क्षति और रोग के लक्षण उत्पन्न होते हैं।

प्रोसंक रोगों के उदाहरण

• क्रुत्ज़फेल्ट-जैकोब रोग (Creutzfeldt-Jakob Disease - CJD): यह मनुष्यों में होने वाला सबसे आम प्रियन रोग है। यह तेजी से प्रगतिशील डिमेंशिया (dementia) का कारण बनता है और आमतौर पर घातक होता है।
• वेरिएबल प्रियन डिजीज (Variant Creutzfeldt-Jakob Disease - vCJD): यह CJD का एक प्रकार है जो दूषित बीफ खाने से जुड़ा हुआ है (जैसे कि 'मैड काऊ डिजीज' से)।
• गेरस्टमैन-स्ट्रॉसलर-शेंकर सिंड्रोम (Gerstmann-Sträussler-Scheinker syndrome - GSS): यह एक दुर्लभ आनुवंशिक प्रियन रोग है जो गतिभंग (ataxia) और डिमेंशिया का कारण बनता है।
• फेटल फैमिलियल इंसोमनिया (Fatal Familial Insomnia - FFI): यह एक अत्यंत दुर्लभ आनुवंशिक प्रियन रोग है जो अनिद्रा (insomnia) और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र की विफलता का कारण बनता है।
• स्क्रैपी (Scrapie): यह भेड़ों और बकरियों में होने वाला एक प्रियन रोग है।
• मैड काऊ डिजीज (Bovine Spongiform Encephalopathy - BSE): यह मवेशियों में होने वाला एक प्रियन रोग है।

प्रोसंकों को पूरी तरह से समझने की आवश्यकता क्यों है?

प्रोसंकों को पूरी तरह से समझने की आवश्यकता निम्नलिखित कारणों से है:

• निदान: प्रियन रोगों का निदान करना मुश्किल होता है क्योंकि उनके लक्षण अन्य न्यूरोडीजेनेरेटिव रोगों के समान होते हैं। प्रोसंकों की बेहतर समझ से शुरुआती और सटीक निदान में मदद मिल सकती है।
• उपचार: वर्तमान में प्रियन रोगों के लिए कोई प्रभावी उपचार उपलब्ध नहीं है। प्रोसंकों की कार्यविधि को समझने से नई उपचार रणनीतियों का विकास हो सकता है।
• रोकथाम: प्रियन रोगों के प्रसार को रोकने के लिए प्रभावी रोकथाम उपायों की आवश्यकता है। प्रोसंकों की समझ से खाद्य सुरक्षा मानकों और पशुधन प्रबंधन प्रथाओं में सुधार किया जा सकता है।
• सार्वजनिक स्वास्थ्य: प्रियन रोगों का सार्वजनिक स्वास्थ्य पर गंभीर प्रभाव पड़ सकता है, खासकर यदि वे खाद्य श्रृंखला में प्रवेश कर जाते हैं।

रोग	प्रभावित प्रजाति	लक्षण	संक्रमण का तरीका
CJD	मनुष्य	डिमेंशिया, गतिभंग, मांसपेशियों में ऐंठन	स्पोरैडिक, आनुवंशिक, दूषित चिकित्सा उपकरण
vCJD	मनुष्य	डिमेंशिया, मनोविकृति, गतिभंग	दूषित बीफ
BSE	मवेशी	व्यवहार में परिवर्तन, समन्वय की कमी	दूषित पशु चारा