UPSC MainsZOOLOGY-PAPER-II201120 Marks
Q19.

हिमोफीलिया क्या है और यह किस प्रकार से वंशागत होता है? निम्न के सम्भोग से उत्पन्न F₁ व F₂ वंशों में इसके परिणामों का वर्णन (कारण सहित) कीजिए :

How to Approach

इस प्रश्न का उत्तर देने के लिए, सबसे पहले हिमोफीलिया की परिभाषा और वंशागत पैटर्न को स्पष्ट रूप से समझाना आवश्यक है। फिर, दिए गए सम्भोग (parental cross) के आधार पर F₁ और F₂ पीढ़ियों में संभावित परिणामों का विश्लेषण करना होगा, जिसमें प्रभावित व्यक्तियों के अनुपात और उनके लिंग-विशिष्ट प्रभावों को शामिल किया जाए। उत्तर में आनुवंशिक सिद्धांतों (जैसे मेंडल के नियम) का उपयोग करके परिणामों को स्पष्ट करना महत्वपूर्ण है।

Model Answer

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Introduction

हिमोफीलिया एक आनुवंशिक विकार है जिसमें रक्त के थक्के जमने की प्रक्रिया बाधित होती है, जिसके परिणामस्वरूप अत्यधिक रक्तस्राव होता है। यह मुख्य रूप से X गुणसूत्र से जुड़े रिसेसिव जीन के कारण होता है। यह रोग पुरुषों में अधिक आम है क्योंकि उनमें केवल एक X गुणसूत्र होता है, जबकि महिलाओं में दो होते हैं, जिससे वे वाहक बन सकती हैं। हिमोफीलिया के विभिन्न प्रकार हैं, जिनमें हिमोफीलिया A (कारक VIII की कमी) और हिमोफीलिया B (कारक IX की कमी) सबसे आम हैं। इस रोग की वंशागत प्रक्रिया को समझना, प्रभावित परिवारों के लिए जोखिम का आकलन करने और उचित परामर्श प्रदान करने के लिए महत्वपूर्ण है।

हिमोफीलिया: परिभाषा और वंशागत पैटर्न

हिमोफीलिया एक रक्तस्राव विकार है जो रक्त के थक्के जमने के लिए आवश्यक प्रोटीन की कमी के कारण होता है। यह X-लिंक्ड रिसेसिव रूप से वंशागत होता है, जिसका अर्थ है कि जीन X गुणसूत्र पर स्थित है और विकार होने के लिए दो प्रतियां आवश्यक हैं (महिलाओं में) या एक प्रति (पुरुषों में)।

वंशागत प्रक्रिया का विवरण

X-लिंक्ड रिसेसिव वंशागत पैटर्न में:

  • पुरुष: यदि एक पुरुष X गुणसूत्र पर हिमोफीलिया जीन प्राप्त करता है, तो वह निश्चित रूप से प्रभावित होगा क्योंकि उसके पास दूसरा X गुणसूत्र नहीं होता है जो सामान्य जीन प्रदान कर सके।
  • महिलाएं: यदि एक महिला X गुणसूत्र पर हिमोफीलिया जीन प्राप्त करती है, तो वह वाहक बन सकती है (यदि उसके पास एक सामान्य X गुणसूत्र भी है) या प्रभावित हो सकती है (यदि वह दोनों X गुणसूत्रों पर हिमोफीलिया जीन प्राप्त करती है)।

F₁ और F₂ पीढ़ियों में परिणाम

मान लीजिए कि एक सामान्य महिला (वाहक नहीं) एक हिमोफीलिया से प्रभावित पुरुष से विवाह करती है।

F₁ पीढ़ी

माता पिता संभावित संतान
XX (सामान्य) XY (हिमोफीलिया से प्रभावित)
  • XX (सामान्य महिला)
  • XY (हिमोफीलिया से प्रभावित पुरुष)

F₁ पीढ़ी में, 50% संतान सामान्य होंगी और 50% हिमोफीलिया से प्रभावित होंगे। प्रभावित संतान पुरुष होंगे क्योंकि वे अपने पिता से Y गुणसूत्र प्राप्त करते हैं और अपनी मां से हिमोफीलिया जीन वाला X गुणसूत्र प्राप्त करते हैं।

F₂ पीढ़ी

अब, मान लीजिए कि F₁ पीढ़ी से एक सामान्य महिला (वाहक नहीं) और एक हिमोफीलिया से प्रभावित पुरुष के बीच विवाह होता है।

माता पिता संभावित संतान
XX (सामान्य) XY (हिमोफीलिया से प्रभावित)
  • XX (सामान्य महिला)
  • XY (हिमोफीलिया से प्रभावित पुरुष)

F₂ पीढ़ी में भी, 50% संतान सामान्य होंगी और 50% हिमोफीलिया से प्रभावित होंगे। प्रभावित संतान पुरुष होंगे।

कारण

यह परिणाम मेंडल के पृथक्करण और स्वतंत्र वर्गीकरण के नियमों के कारण होता है। X-लिंक्ड रिसेसिव वंशागत पैटर्न में, प्रभावित पुरुष अपनी सभी बेटियों को हिमोफीलिया जीन देते हैं, जिससे वे वाहक बन जाती हैं। प्रभावित पुरुष अपने बेटों को Y गुणसूत्र देते हैं, इसलिए उनके बेटे हिमोफीलिया से प्रभावित नहीं होते हैं।

Conclusion

संक्षेप में, हिमोफीलिया एक X-लिंक्ड रिसेसिव विकार है जो मुख्य रूप से पुरुषों को प्रभावित करता है। वंशागत पैटर्न को समझना प्रभावित परिवारों के लिए जोखिम का आकलन करने और उचित आनुवंशिक परामर्श प्रदान करने के लिए महत्वपूर्ण है। F₁ और F₂ पीढ़ियों में परिणामों का विश्लेषण करके, हम इस विकार के प्रसार और संभावित प्रभावों को बेहतर ढंग से समझ सकते हैं। आधुनिक चिकित्सा के साथ, हिमोफीलिया से पीड़ित व्यक्तियों के जीवन की गुणवत्ता में काफी सुधार किया जा सकता है।

Answer Length

This is a comprehensive model answer for learning purposes and may exceed the word limit. In the exam, always adhere to the prescribed word count.

Additional Resources

Key Definitions

X-लिंक्ड रिसेसिव
एक वंशागत पैटर्न जिसमें विकार का जीन X गुणसूत्र पर स्थित होता है और विकार होने के लिए दो प्रतियां (महिलाओं में) या एक प्रति (पुरुषों में) आवश्यक होती है।
कारक VIII और IX
ये रक्त के थक्के जमने के लिए आवश्यक प्रोटीन हैं। कारक VIII की कमी हिमोफीलिया A का कारण बनती है, जबकि कारक IX की कमी हिमोफीलिया B का कारण बनती है।

Key Statistics

विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) के अनुसार, लगभग 10,000-20,000 पुरुष जन्म के समय हिमोफीलिया से प्रभावित होते हैं। (ज्ञान कटऑफ 2023)

Source: WHO

भारत में, अनुमान है कि लगभग 8,000-10,000 हिमोफीलिया से प्रभावित व्यक्ति हैं, लेकिन कई मामले अज्ञात रहते हैं। (ज्ञान कटऑफ 2023)

Source: हिमोफीलिया फेडरेशन ऑफ इंडिया

Examples

ब्रिटिश शाही परिवार

ब्रिटिश शाही परिवार में हिमोफीलिया का इतिहास रहा है, विशेष रूप से महारानी विक्टोरिया के वंशजों में। राजकुमार लियोपोल्ड और राजकुमार एलेक्सिस हिमोफीलिया से प्रभावित थे, जिससे उनके जीवन पर महत्वपूर्ण प्रभाव पड़ा।

Topics Covered

जीव विज्ञानआनुवंशिकीवंशागत रोगजीनप्रभाविता