Model Answer
0 min readIntroduction
नवजात शिशुओं में बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी, जिसे एक्यूट बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी (ABE) या कर्नेल इक्टेरस (Kernicterus) के रूप में भी जाना जाता है, एक गंभीर न्यूरोलॉजिकल स्थिति है जो रक्त में बिलिरुबिन के उच्च स्तर के कारण होती है। यह स्थिति मस्तिष्क को स्थायी रूप से नुकसान पहुंचा सकती है। समय पर निदान और उचित उपचार महत्वपूर्ण हैं ताकि शिशु में दीर्घकालिक विकलांगता को रोका जा सके। भारत में, नवजात शिशुओं में पीलिया (Jaundice) एक आम समस्या है, और यदि इसका सही ढंग से प्रबंधन नहीं किया गया तो यह बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी का कारण बन सकता है।
बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी: चिकित्सकीय अभिलक्षण
बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी, रक्त में बिलिरुबिन के अत्यधिक संचय के कारण होने वाली एक न्यूरोलॉजिकल क्षति है। यह आमतौर पर उन नवजात शिशुओं में होता है जिनमें पीलिया (Jaundice) होता है और जिनका समय पर इलाज नहीं किया जाता है। बिलिरुबिन, लाल रक्त कोशिकाओं के टूटने से उत्पन्न एक पीला वर्णक है, जिसे यकृत द्वारा संसाधित और शरीर से बाहर निकाल दिया जाता है। नवजात शिशुओं में, यकृत पूरी तरह से विकसित नहीं होता है, इसलिए बिलिरुबिन का स्तर बढ़ सकता है।
जोखिम कारक (Risk Factors)
- समय से पहले जन्म (Prematurity)
- रक्त समूह असंगति (Blood group incompatibility)
- ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) की कमी
- सेफालोहेमेटोमा (Cephalohematoma) या अन्य रक्तस्राव
- संक्रमण
नैदानिक लक्षण (Clinical Manifestations)
बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी के लक्षण गंभीरता और चरण के आधार पर भिन्न होते हैं। इसे तीन चरणों में विभाजित किया जा सकता है:
चरण 1: प्रारंभिक चरण (Early Phase)
- सुस्ती (Lethargy): शिशु सुस्त और कम सक्रिय दिखाई देता है।
- खराब चूसने की क्षमता (Poor sucking reflex): शिशु ठीक से दूध नहीं चूस पाता।
- हाइपोटोनिया (Hypotonia): मांसपेशियों में कमजोरी और ढीलापन।
चरण 2: मध्यवर्ती चरण (Intermediate Phase)
- हाइपरटोनिया (Hypertonia): मांसपेशियों में अकड़न और तनाव।
- ओपिस्थोटोनस (Opisthotonus): शरीर का पीछे की ओर झुकना, जिसमें सिर और पैर पीछे की ओर मुड़े होते हैं।
- आर्चर रिफ्लेक्स (Archer's sign): शिशु का शरीर धनुष के आकार में मुड़ जाता है।
- उच्च-पिच वाली रोना (High-pitched cry): शिशु की रोना तीखी और असामान्य होती है।
चरण 3: उन्नत चरण (Advanced Phase)
- अति-विस्तार (Hyper-extension): शरीर का अत्यधिक विस्तार।
- अनैच्छिक गतिविधियाँ (Involuntary movements): अनियंत्रित और असामान्य गतिविधियाँ।
- दौरे (Seizures): मस्तिष्क में असामान्य विद्युत गतिविधि के कारण दौरे पड़ना।
- श्रवण हानि (Hearing loss): स्थायी श्रवण हानि।
- दृष्टि संबंधी समस्याएं (Visual problems): स्थायी दृष्टि संबंधी समस्याएं।
- बौद्धिक विकलांगता (Intellectual disability): दीर्घकालिक बौद्धिक विकलांगता।
निदान (Diagnosis)
- सीरम बिलिरुबिन स्तर (Serum bilirubin levels): रक्त में बिलिरुबिन के स्तर को मापना।
- ट्रांसक्रैनियल बिलिरुबिन (Transcranial bilirubin): त्वचा के माध्यम से बिलिरुबिन के स्तर को मापना।
- न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन (Neurological evaluation): शिशु के न्यूरोलॉजिकल कार्यों का मूल्यांकन करना।
- श्रवण परीक्षण (Hearing test): श्रवण हानि का पता लगाने के लिए।
उपचार (Treatment)
- एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन (Exchange transfusion): शिशु के रक्त को बिलिरुबिन-मुक्त रक्त से बदलना।
- फोटोथेरेपी (Phototherapy): शिशु को विशेष नीली रोशनी के नीचे रखना, जो बिलिरुबिन को तोड़ने में मदद करता है।
- इंट्रावेनस इम्युनोग्लोबुलिन (Intravenous immunoglobulin - IVIG): रक्त समूह असंगति के मामलों में उपयोग किया जाता है।
Conclusion
बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी एक गंभीर स्थिति है जो नवजात शिशुओं में स्थायी न्यूरोलॉजिकल क्षति का कारण बन सकती है। समय पर निदान और उचित उपचार, जैसे कि एक्सचेंज ट्रांसफ्यूजन और फोटोथेरेपी, शिशु में विकलांगता को रोकने के लिए महत्वपूर्ण हैं। स्वास्थ्य सेवा प्रदाताओं को नवजात शिशुओं में पीलिया के प्रबंधन में सतर्क रहना चाहिए और उच्च जोखिम वाले शिशुओं की बारीकी से निगरानी करनी चाहिए।
Answer Length
This is a comprehensive model answer for learning purposes and may exceed the word limit. In the exam, always adhere to the prescribed word count.