UPSC MainsMEDICAL-SCIENCE-PAPER-II201610 Marks
Q4.

नवजात शिशुओं में बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी के प्रति सहयोग प्रदान करने वाले प्रवर्तनपूर्व कारकों को गिनाइए ।

How to Approach

यह प्रश्न नवजात शिशुओं में बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी (Kernicterus) के विकास में योगदान करने वाले उन कारकों की पहचान करने के लिए कहता है जो जन्म से पहले मौजूद होते हैं। उत्तर में, जन्मपूर्व कारकों (जैसे मातृ स्वास्थ्य, आनुवंशिक प्रवृत्ति) और जन्म के समय के कारकों (जैसे समय से पहले जन्म, जन्म के समय आघात) दोनों पर ध्यान केंद्रित करना चाहिए। एक संरचित दृष्टिकोण, जिसमें प्रत्येक कारक का विस्तृत विवरण और उससे बचाव के उपाय शामिल हों, एक अच्छा उत्तर प्रदान करेगा।

Model Answer

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Introduction

नवजात बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी, जिसे कर्निकटेरस के नाम से भी जाना जाता है, एक गंभीर न्यूरोलॉजिकल अनुक्रम है जो रक्त में बिलिरुबिन के उच्च स्तर के कारण होता है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाए, तो यह मस्तिष्क क्षति और स्थायी विकलांगता का कारण बन सकता है। यद्यपि बिलिरुबिन का स्तर जन्म के बाद बढ़ता है, लेकिन कुछ प्रवर्तनपूर्व (जन्म से पहले के) कारक शिशुओं को इस स्थिति के प्रति अधिक संवेदनशील बना सकते हैं। इन कारकों को समझना प्रभावी रोकथाम और प्रबंधन के लिए महत्वपूर्ण है। भारत में, नवजात मृत्यु दर को कम करने के लिए यह एक महत्वपूर्ण सार्वजनिक स्वास्थ्य चिंता का विषय है।

नवजात शिशुओं में बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी के प्रति सहयोग प्रदान करने वाले प्रवर्तनपूर्व कारक

नवजात शिशुओं में बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी के विकास में कई प्रवर्तनपूर्व कारक योगदान कर सकते हैं। इन कारकों को मोटे तौर पर मातृ कारकों, भ्रूण कारकों और आनुवंशिक कारकों में वर्गीकृत किया जा सकता है।

1. मातृ कारक

  • मातृ मधुमेह (Gestational Diabetes): गर्भावस्था के दौरान मधुमेह से पीड़ित माताओं के शिशुओं में बिलिरुबिन का स्तर अधिक होने की संभावना होती है। यह इंसुलिन प्रतिरोध के कारण होता है, जो बिलिरुबिन के चयापचय को प्रभावित करता है।
  • मातृ रक्त समूह असंगति (Rh incompatibility): यदि मां और शिशु के रक्त समूह संगत नहीं हैं (जैसे, मां Rh-negative और शिशु Rh-positive), तो मां के शरीर में शिशु के लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ एंटीबॉडी विकसित हो सकते हैं, जिससे हीमोलिटिक रोग हो सकता है और बिलिरुबिन का स्तर बढ़ सकता है।
  • गर्भावस्था के दौरान संक्रमण: कुछ संक्रमण, जैसे टॉक्सोप्लाज्मोसिस, रूबेला, साइटोमेगालोवायरस (TORCH) संक्रमण, भ्रूण में हीमोलिसिस का कारण बन सकते हैं, जिससे बिलिरुबिन का स्तर बढ़ जाता है।
  • मातृ पोषण की कमी: गर्भावस्था के दौरान पर्याप्त पोषण की कमी, विशेष रूप से फोलेट और आयरन की कमी, भ्रूण में लाल रक्त कोशिकाओं के उत्पादन को प्रभावित कर सकती है और बिलिरुबिन के स्तर को बढ़ा सकती है।

2. भ्रूण कारक

  • समय से पहले जन्म (Prematurity): समय से पहले जन्मे शिशुओं में यकृत (liver) अपरिपक्व होता है, जिससे बिलिरुबिन को संसाधित करने की क्षमता कम हो जाती है।
  • जन्म के समय कम वजन: कम वजन वाले शिशुओं में भी यकृत अपरिपक्व होता है और बिलिरुबिन के स्तर को नियंत्रित करने की क्षमता कम होती है।
  • भ्रूण में रक्तस्राव: गर्भावस्था के दौरान भ्रूण में रक्तस्राव, जैसे कि प्लेसेंटल एब्रप्शन या गर्भकालीन रक्तस्राव, हीमोलिसिस का कारण बन सकता है और बिलिरुबिन के स्तर को बढ़ा सकता है।
  • एरिथ्रोब्लास्टोसिस फ़ेटलिस (Erythroblastosis Fetalis): यह एक गंभीर स्थिति है जो तब होती है जब मां और शिशु के रक्त समूह संगत नहीं होते हैं, जिससे शिशु के लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश होता है और बिलिरुबिन का स्तर बढ़ जाता है।

3. आनुवंशिक कारक

  • ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज (G6PD) की कमी: G6PD की कमी वाले शिशुओं में लाल रक्त कोशिकाएं आसानी से नष्ट हो जाती हैं, जिससे हीमोलिसिस और बिलिरुबिन का स्तर बढ़ जाता है।
  • बिलिरुबिन-यूडीपी-ग्लुकुरोनोसिलट्रांसफेरेज (UGT1A1) जीन में उत्परिवर्तन: यह जीन बिलिरुबिन के चयापचय के लिए जिम्मेदार है। इस जीन में उत्परिवर्तन गिलबर्ट सिंड्रोम और क्रिगलर-नाजर सिंड्रोम जैसी स्थितियों का कारण बन सकता है, जिससे बिलिरुबिन का स्तर बढ़ जाता है।

इन प्रवर्तनपूर्व कारकों के अलावा, जन्म के समय के कारक भी बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी के विकास में योगदान कर सकते हैं, जैसे कि जन्म के समय आघात, संक्रमण और डिहाइड्रेशन।

कारक विवरण प्रभाव
मातृ मधुमेह गर्भावस्था के दौरान मधुमेह शिशु में उच्च बिलिरुबिन स्तर
समय से पहले जन्म गर्भावस्था के 37 सप्ताह से पहले जन्म अपरिपक्व यकृत, बिलिरुबिन चयापचय में कमी
G6PD की कमी आनुवंशिक विकार हीमोलिसिस, उच्च बिलिरुबिन स्तर

Conclusion

नवजात शिशुओं में बिलिरुबिन इनसेफ़ैलोपैथी के प्रति प्रवर्तनपूर्व कारकों की पहचान और प्रबंधन महत्वपूर्ण है। मातृ स्वास्थ्य की निगरानी, आनुवंशिक स्क्रीनिंग और समय पर हस्तक्षेप से इस गंभीर स्थिति को रोका जा सकता है। गर्भावस्था के दौरान उचित पोषण, मधुमेह नियंत्रण और संक्रमण की रोकथाम महत्वपूर्ण कदम हैं। भविष्य में, इस स्थिति के जोखिम को कम करने के लिए और अधिक प्रभावी रणनीतियों को विकसित करने के लिए अनुसंधान की आवश्यकता है।

Answer Length

This is a comprehensive model answer for learning purposes and may exceed the word limit. In the exam, always adhere to the prescribed word count.

Additional Resources

Key Definitions

हीमोलिसिस
हीमोलिसिस लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश है, जो बिलिरुबिन के स्तर को बढ़ा सकता है।

Key Statistics

विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) के अनुसार, हर साल लगभग 61,000 नवजात शिशुओं में कर्निकटेरस होता है।

Source: WHO

भारत में, नवजात पीलिया के लगभग 6.5% मामलों में कर्निकटेरस विकसित होने का खतरा होता है। (ज्ञान कटऑफ के अनुसार)

Source: राष्ट्रीय परिवार स्वास्थ्य सर्वेक्षण (NFHS)

Examples

Rh असंगति

एक Rh-negative मां और Rh-positive पिता के बच्चे में, मां के शरीर में Rh एंटीबॉडी विकसित हो सकती हैं, जिससे शिशु में हीमोलिटिक रोग हो सकता है और बिलिरुबिन का स्तर बढ़ सकता है।