Model Answer
0 min readIntroduction
अपवृक्कीय संलक्षण एक नैदानिक सिंड्रोम है जो वृक्क क्षति के परिणामस्वरूप होता है, जिससे मूत्र में बड़ी मात्रा में प्रोटीन का उत्सर्जन होता है (प्रोटीनूरिया), रक्त में एल्ब्यूमिन का स्तर कम हो जाता है (हाइपोएल्ब्यूमिनेमिया), शोफ (edema) और अक्सर हाइपरलिपिडेमिया (hyperlipidemia) होता है। यह सिंड्रोम प्राथमिक (इडियोपैथिक) या द्वितीयक कारणों से हो सकता है, जैसे कि ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, मधुमेह, या प्रणालीगत रोग। झिल्लीमय वृक्कविकृति, अपवृक्कीय संलक्षण का एक सामान्य कारण है, जो प्रतिरक्षा जटिल जमाव के कारण ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली के मोटा होने की विशेषता है।
अपवृक्कीय संलक्षण की परिभाषा और घटक
अपवृक्कीय संलक्षण (Nephrotic Syndrome) वृक्क ग्लोमेरुली की क्षति के कारण होने वाली एक बीमारी है, जिसके परिणामस्वरूप निम्नलिखित लक्षण होते हैं:
- प्रोटीनूरिया: मूत्र में 3.5 ग्राम या उससे अधिक प्रोटीन प्रति दिन।
- हाइपोएल्ब्यूमिनेमिया: सीरम एल्ब्यूमिन का स्तर 3.0 ग्राम/डीएल से कम।
- शोफ: शरीर में तरल पदार्थ का जमाव, विशेष रूप से पैरों, टखनों और आंखों के आसपास।
- हाइपरलिपिडेमिया: रक्त में कोलेस्ट्रॉल और ट्राइग्लिसराइड्स का उच्च स्तर।
अन्य घटक शामिल हो सकते हैं:
- थ्रोम्बोएम्बोलिज्म (Thromboembolism) का खतरा बढ़ जाना।
- संक्रमण का खतरा बढ़ जाना।
- वृक्क विफलता (Renal Failure) का विकास।
झिल्लीमय वृक्कविकृति: रोगजनन
झिल्लीमय वृक्कविकृति (Membranous Nephropathy) एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें वृक्क ग्लोमेरुली की बेसमेंट झिल्ली पर प्रतिरक्षा जटिल जमा होते हैं। रोगजनन में निम्नलिखित चरण शामिल हैं:
- एंटीबॉडी का निर्माण: एंटीबॉडी, अक्सर PLA2R (फॉस्फोलिपेस ए2 रिसेप्टर) के खिलाफ, वृक्क ग्लोमेरुली में मौजूद होते हैं।
- प्रतिरक्षा जटिल का गठन: एंटीबॉडी और एंटीजन (जैसे PLA2R) मिलकर प्रतिरक्षा जटिल बनाते हैं।
- ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली पर जमाव: प्रतिरक्षा जटिल ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली पर जमा हो जाते हैं, जिससे यह मोटी हो जाती है।
- पूरक सक्रियण: प्रतिरक्षा जटिल पूरक प्रणाली को सक्रिय करते हैं, जिससे सूजन और ग्लोमेरुलर क्षति होती है।
झिल्लीमय वृक्कविकृति: ऊतकविकृतिवैज्ञानिक निष्कर्ष
प्रकाश सूक्ष्मदर्शी (Light Microscopy) के तहत, झिल्लीमय वृक्कविकृति में निम्नलिखित विशेषताएं दिखाई देती हैं:
- ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली का मोटा होना।
- ग्लोमेरुलर कोशिकाएं सामान्य दिखाई देती हैं।
- कभी-कभी, ग्लोमेरुलर कैप्सूल में प्रोटीन जमाव।
झिल्लीमय वृक्कविकृति: इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शीय निष्कर्ष
इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शी (Electron Microscopy) के तहत, झिल्लीमय वृक्कविकृति में निम्नलिखित विशेषताएं दिखाई देती हैं:
- ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली पर प्रतिरक्षा जटिल जमाव के कारण "स्पाइक्स" (spikes) का गठन।
- बेसमेंट झिल्ली का मोटा होना।
- पॉडोससाइट्स (podocytes) में फुफ्फुसीय परिवर्तन।
झिल्लीमय वृक्कविकृति: इम्यून प्रतिदीप्ति निष्कर्ष
इम्यून प्रतिदीप्ति (Immunofluorescence) के तहत, झिल्लीमय वृक्कविकृति में निम्नलिखित विशेषताएं दिखाई देती हैं:
- ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली पर IgG और C3 का ग्रेन्युलर जमाव।
- कभी-कभी, IgA और IgM का जमाव भी देखा जा सकता है।
झिल्लीमय वृक्कविकृति के प्राथमिक और द्वितीयक रूपों के बीच अंतर करना महत्वपूर्ण है। प्राथमिक झिल्लीमय वृक्कविकृति PLA2R एंटीबॉडी से जुड़ी होती है, जबकि द्वितीयक रूप अन्य बीमारियों, जैसे कि संक्रमण, कैंसर, या ऑटोइम्यून बीमारियों से जुड़ा होता है।
Conclusion
अपवृक्कीय संलक्षण एक जटिल नैदानिक सिंड्रोम है जो विभिन्न कारणों से हो सकता है। झिल्लीमय वृक्कविकृति, अपवृक्कीय संलक्षण का एक महत्वपूर्ण कारण है, जो प्रतिरक्षा जटिल जमाव के कारण ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली के मोटा होने की विशेषता है। रोगजनन, ऊतकविकृतिवैज्ञानिक, इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शीय और इम्यून प्रतिदीप्ति निष्कर्षों को समझना सटीक निदान और उचित उपचार के लिए महत्वपूर्ण है। प्रारंभिक निदान और उपचार से वृक्क विफलता और अन्य जटिलताओं को रोकने में मदद मिल सकती है।
Answer Length
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