Model Answer
0 min readIntroduction
स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (SJS) और टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) गंभीर, जीवन-धमकाने वाली दवा प्रतिक्रियाएं हैं जो त्वचा और श्लेष्मल झिल्लियों को प्रभावित करती हैं। ये प्रतिक्रियाएं अक्सर दवाओं के प्रति असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के कारण होती हैं। SJS और TEN के बीच मुख्य अंतर प्रभावित त्वचा का प्रतिशत है। SJS में, शरीर की सतह का 10% से कम प्रभावित होता है, जबकि TEN में 30% से अधिक प्रभावित होता है। इस मामले में, रोगी को कार्बामेज़ापिन दी गई है, जो SJS/TEN का एक ज्ञात कारण है।
नैदानिक प्रस्तुति और विभेदक निदान
रोगी की प्रस्तुति, जिसमें इन्फ्लुएंजा जैसे लक्षण, त्वचा और श्लेष्मल झिल्लियों पर छाले, और एक सकारात्मक निकोल्सकी चिह्न शामिल है, दृढ़ता से SJS/TEN का सुझाव देता है। निकोल्सकी चिह्न, त्वचा पर हल्के दबाव डालने पर त्वचा की ऊपरी परत का अलग होना, इस स्थिति का एक महत्वपूर्ण नैदानिक संकेत है। विभेदक निदान में अन्य छालेदार त्वचा रोग जैसे कि पेंपिगस वल्गारिस (Pemphigus vulgaris) और बुलस पेंपिगोइड (Bullous pemphigoid) शामिल हैं, लेकिन निकोल्सकी चिह्न की उपस्थिति SJS/TEN की ओर इशारा करती है।
कार्बामेज़ापिन और SJS/TEN का संबंध
कार्बामेज़ापिन, एक एंटीकॉन्वल्सेंट दवा, SJS/TEN से जुड़ी हुई है। यह दवा CYP2C9 एंजाइम द्वारा मेटाबोलाइज़ होती है, और कुछ व्यक्तियों में, यह एंजाइम धीमी गति से काम करता है, जिससे दवा का स्तर बढ़ जाता है और SJS/TEN का खतरा बढ़ जाता है। आनुवंशिक परीक्षण, विशेष रूप से HLA-B*15:02 एलील (allele) के लिए, कुछ एशियाई आबादी में कार्बामेज़ापिन से प्रेरित SJS/TEN के जोखिम का आकलन करने में मदद कर सकता है।
प्रबंधन
SJS/TEN का प्रबंधन बहु-विषयक दृष्टिकोण की मांग करता है। इसमें शामिल है:
- दवा बंद करना: संदिग्ध दवा को तुरंत बंद कर देना चाहिए।
- सहायक देखभाल: इसमें द्रव और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन बनाए रखना, दर्द प्रबंधन, और संक्रमण को रोकना शामिल है।
- त्वचा की देखभाल: प्रभावित त्वचा को नम और साफ रखना महत्वपूर्ण है।
- इम्यूनोसप्रेशन: कुछ मामलों में, इम्यूनोसप्रेसिव दवाएं जैसे कि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (corticosteroids) या इंट्राइवेनस इम्युनोग्लोबुलिन (intravenous immunoglobulin - IVIG) का उपयोग किया जा सकता है, लेकिन उनकी प्रभावशीलता पर बहस जारी है।
- गंभीर मामलों में: गंभीर मामलों में, रोगी को बर्न यूनिट में भर्ती करने की आवश्यकता हो सकती है।
जांच
जांच में शामिल हो सकते हैं:
- त्वचा बायोप्सी: निदान की पुष्टि करने के लिए।
- HLA-B*15:02 परीक्षण: कार्बामेज़ापिन से प्रेरित SJS/TEN के जोखिम का आकलन करने के लिए (विशेष रूप से एशियाई मूल के रोगियों में)।
- रक्त परीक्षण: इलेक्ट्रोलाइट असंतुलन और अंग की क्षति का आकलन करने के लिए।
| विशेषता | स्टीवंस-जॉनसन सिंड्रोम (SJS) | टॉक्सिक एपिडर्मल नेक्रोलिसिस (TEN) |
|---|---|---|
| त्वचा का प्रभावित क्षेत्र | < 10% | > 30% |
| मृत्यु दर | 1-5% | 25-35% |
| कारण | दवा प्रतिक्रिया, संक्रमण | दवा प्रतिक्रिया |
Conclusion
इस मामले में, रोगी की प्रस्तुति SJS/TEN का दृढ़ता से सुझाव देती है, जो कार्बामेज़ापिन के कारण होने की संभावना है। तत्काल दवा बंद करना, सहायक देखभाल प्रदान करना, और आगे की जांच करना महत्वपूर्ण है। HLA-B*15:02 परीक्षण एशियाई मूल के रोगियों में जोखिम का आकलन करने में सहायक हो सकता है। SJS/TEN एक गंभीर स्थिति है जिसके लिए त्वरित और बहु-विषयक प्रबंधन की आवश्यकता होती है।
Answer Length
This is a comprehensive model answer for learning purposes and may exceed the word limit. In the exam, always adhere to the prescribed word count.