UPSC MainsMEDICAL-SCIENCE-PAPER-II201715 Marks
Q15.

अपवृक्कीय सिन्ड्रोम: निदान और उपचार

एक 3-वर्षीय बच्चा सामान्य शोफ से ग्रसित है। (i) विभेदक निदान को सूचीबद्ध कीजिए। (ii) अज्ञातहेतुक अपवृक्कीय (इडियोपैथिक नेफ्रोटिक) सिन्ड्रोम के निदान के लिए आवश्यक जाँचों का उल्लेख कीजिए। (iii) स्टेरॉइड-प्रतिरोधी अपवृक्कीय सिन्ड्रोम के उपचार की रूपरेखा दीजिए।

How to Approach

इस प्रश्न का उत्तर देने के लिए, हमें पहले सामान्य शोफ के विभेदक निदान पर ध्यान केंद्रित करना होगा। फिर, अज्ञातहेतुक अपवृक्कीय सिन्ड्रोम (इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम) के निदान के लिए आवश्यक जांचों की सूची बनानी होगी। अंत में, स्टेरॉइड-प्रतिरोधी अपवृक्कीय सिन्ड्रोम के उपचार की रूपरेखा प्रस्तुत करनी होगी। उत्तर को स्पष्ट और संक्षिप्त रखने के लिए, प्रत्येक भाग को अलग-अलग उपशीर्षकों के तहत व्यवस्थित करें।

Model Answer

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Introduction

शोफ, शरीर के ऊतकों में तरल पदार्थ के असामान्य संचय को संदर्भित करता है। बच्चों में, यह कई अंतर्निहित स्थितियों का संकेत हो सकता है। 3-वर्षीय बच्चे में सामान्य शोफ के कारण हृदय विफलता, गुर्दे की बीमारी, यकृत रोग, कुपोषण और एलर्जी प्रतिक्रियाएं शामिल हो सकती हैं। अज्ञातहेतुक अपवृक्कीय सिन्ड्रोम (इडियोपैथिक नेफ्रोटिक सिन्ड्रोम) एक सामान्य गुर्दे की बीमारी है जो बच्चों में शोफ का कारण बनती है। स्टेरॉइड-प्रतिरोधी अपवृक्कीय सिन्ड्रोम, अज्ञातहेतुक अपवृक्कीय सिन्ड्रोम का एक उपप्रकार है जो स्टेरॉयड उपचार के प्रति प्रतिक्रिया नहीं करता है और इसके लिए अधिक आक्रामक उपचार की आवश्यकता होती है।

(i) विभेदक निदान

3-वर्षीय बच्चे में सामान्य शोफ के विभेदक निदान में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • हृदय विफलता: जन्मजात हृदय दोष या मायोकार्डिटिस के कारण हो सकती है।
  • गुर्दे की बीमारी: अपवृक्कीय सिन्ड्रोम, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, या तीव्र गुर्दे की विफलता।
  • यकृत रोग: सिरोसिस या हेपेटाइटिस के कारण हो सकता है।
  • कुपोषण: एल्ब्यूमिन के निम्न स्तर के कारण शोफ हो सकता है।
  • एलर्जी प्रतिक्रियाएं: एंजियोएडेमा के कारण शोफ हो सकता है।
  • संक्रमण: सेप्टिसीमिया या निमोनिया के कारण हो सकता है।
  • थायरॉयड रोग: हाइपोथायरायडिज्म के कारण शोफ हो सकता है।

(ii) अज्ञातहेतुक अपवृक्कीय (इडियोपैथिक नेफ्रोटिक) सिन्ड्रोम के निदान के लिए आवश्यक जाँचें

अज्ञातहेतुक अपवृक्कीय सिन्ड्रोम के निदान के लिए निम्नलिखित जाँचें आवश्यक हैं:

  • मूत्र परीक्षण: प्रोटीनूरिया (मूत्र में प्रोटीन) की उपस्थिति की जाँच के लिए।
  • रक्त परीक्षण: एल्ब्यूमिन का स्तर कम होना, कुल प्रोटीन का स्तर कम होना, और कोलेस्ट्रॉल का स्तर बढ़ना।
  • गुर्दे की बायोप्सी: ग्लोमेरुलर क्षति की पुष्टि करने और अन्य गुर्दे की बीमारियों को बाहर करने के लिए।
  • मूत्र प्रोटीन/क्रिएटिनिन अनुपात: प्रोटीनूरिया की मात्रा निर्धारित करने के लिए।
  • सीरम क्रिएटिनिन और रक्त यूरिया नाइट्रोजन (BUN): गुर्दे की कार्यक्षमता का मूल्यांकन करने के लिए।

(iii) स्टेरॉइड-प्रतिरोधी अपवृक्कीय सिन्ड्रोम के उपचार की रूपरेखा

स्टेरॉइड-प्रतिरोधी अपवृक्कीय सिन्ड्रोम के उपचार में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • कैल्सीन्यूरिन अवरोधक: साइक्लोस्पोरिन या टैक्रोलिमस का उपयोग प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाने और प्रोटीनूरिया को कम करने के लिए किया जाता है।
  • माइकोफेनोलेट मोफेटिल: एक प्रतिरक्षादमनकारी दवा जो स्टेरॉयड-प्रतिरोधी मामलों में प्रभावी हो सकती है।
  • प्लाज्माफेरेसिस: रक्त से हानिकारक एंटीबॉडी को हटाने के लिए।
  • गुर्दे का प्रत्यारोपण: अंतिम चरण के गुर्दे की बीमारी में आवश्यक हो सकता है।
  • लवण और तरल पदार्थ का प्रतिबंध: शोफ को नियंत्रित करने के लिए।
  • पोषण सहायता: प्रोटीन की हानि को पूरा करने के लिए।

उपचार की सफलता की निगरानी के लिए नियमित रूप से मूत्र परीक्षण और रक्त परीक्षण किए जाने चाहिए।

Conclusion

3-वर्षीय बच्चे में सामान्य शोफ के विभेदक निदान में कई संभावित कारण शामिल हैं। अज्ञातहेतुक अपवृक्कीय सिन्ड्रोम का निदान मूत्र और रक्त परीक्षणों के साथ-साथ गुर्दे की बायोप्सी द्वारा किया जा सकता है। स्टेरॉइड-प्रतिरोधी अपवृक्कीय सिन्ड्रोम के उपचार में कैल्सीन्यूरिन अवरोधक, माइकोफेनोलेट मोफेटिल, प्लाज्माफेरेसिस और गुर्दे का प्रत्यारोपण शामिल हो सकते हैं। उचित निदान और उपचार से बच्चों में अपवृक्कीय सिन्ड्रोम के परिणामों में सुधार किया जा सकता है।

Answer Length

This is a comprehensive model answer for learning purposes and may exceed the word limit. In the exam, always adhere to the prescribed word count.

Additional Resources

Key Definitions

अपवृक्कीय सिन्ड्रोम (Nephrotic Syndrome)
अपवृक्कीय सिन्ड्रोम एक गुर्दे की बीमारी है जो प्रोटीनूरिया (मूत्र में प्रोटीन), हाइपोएल्ब्यूमिनमिया (रक्त में एल्ब्यूमिन का निम्न स्तर), शोफ और हाइपरलिपिडेमिया (रक्त में वसा का उच्च स्तर) की विशेषता है।
पोडोसाइट्स (Podocytes)
पोडोसाइट्स गुर्दे के ग्लोमेरुलस में विशेष कोशिकाएं हैं जो निस्पंदन बाधा का निर्माण करती हैं और प्रोटीन को मूत्र में खोने से रोकती हैं।

Key Statistics

भारत में, अपवृक्कीय सिन्ड्रोम बच्चों में गुर्दे की बीमारी का एक प्रमुख कारण है, जो प्रति वर्ष 100,000 बच्चों को प्रभावित करता है।

Source: Indian Journal of Pediatrics (2018)

लगभग 20% अपवृक्कीय सिन्ड्रोम के मामले स्टेरॉयड-प्रतिरोधी होते हैं, जिसके लिए अधिक आक्रामक उपचार की आवश्यकता होती है।

Source: Kidney International (2020)

Examples

मिनिमल चेंज डिजीज

मिनिमल चेंज डिजीज अपवृक्कीय सिन्ड्रोम का सबसे आम कारण है, खासकर बच्चों में। इसमें प्रकाश माइक्रोस्कोपी के तहत गुर्दे सामान्य दिखाई देते हैं, लेकिन इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी पर पोडोसाइट्स में परिवर्तन देखे जा सकते हैं।

Frequently Asked Questions

अपवृक्कीय सिन्ड्रोम के बच्चों में संक्रमण का खतरा क्यों बढ़ जाता है?

अपवृक्कीय सिन्ड्रोम में, एल्ब्यूमिन का निम्न स्तर प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर कर देता है, जिससे संक्रमण का खतरा बढ़ जाता है। इसके अतिरिक्त, मूत्र में खोए जाने वाले इम्युनोग्लोबुलिन के कारण प्रतिरक्षा क्षमता कम हो जाती है।

Topics Covered

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