Model Answer
0 min readIntroduction
स्तवकवृक्कशोथ (Glomerulonephritis) गुर्दे के ग्लोमेरुली में होने वाली सूजन संबंधी बीमारियों का एक समूह है, जो गुर्दे की रक्त को छानने की क्षमता को प्रभावित करता है। यह विभिन्न रूपों में प्रकट हो सकता है, जिनमें से अपवृक्कीय संलक्षण (Nephrotic Syndrome) एक महत्वपूर्ण प्रस्तुति है। अपवृक्कीय संलक्षण एक ऐसी स्थिति है जिसमें गुर्दे भारी मात्रा में प्रोटीन को मूत्र में जाने देते हैं, जिसके परिणामस्वरूप शरीर में द्रव प्रतिधारण, सूजन (एडिमा), और रक्त में कोलेस्ट्रॉल के स्तर में वृद्धि होती है। संक्रमण-पश्च स्तवकवृक्कशोथ (Post-infectious Glomerulonephritis) इस समूह का एक महत्वपूर्ण प्रकार है, जो अक्सर किसी बैक्टीरियल या वायरल संक्रमण के बाद होता है, विशेषकर स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद।
अपवृक्कीय संलक्षण के रूप में प्रस्तुत होने वाले चार प्रमुख प्राथमिक स्तवकवृक्कशोथ
अपवृक्कीय संलक्षण एक ऐसी नैदानिक स्थिति है जिसमें गुर्दे में प्रोटीन का अत्यधिक रिसाव होता है। चार प्रमुख प्राथमिक स्तवकवृक्कशोथ जो अपवृक्कीय संलक्षण के रूप में प्रस्तुत होते हैं, वे निम्नलिखित हैं:
- न्यूनतम परिवर्तन रोग (Minimal Change Disease - MCD): यह बच्चों में अपवृक्कीय संलक्षण का सबसे आम कारण है।
- फोकल सेगमेंटल ग्लोमेरुलोस्क्लेरोसिस (Focal Segmental Glomerulosclerosis - FSGS): यह वयस्कों में अपवृक्कीय संलक्षण का एक प्रमुख कारण है और इसका पूर्वानुमान MCD से खराब होता है।
- मेम्ब्रेनस नेफ्रोपैथी (Membranous Nephropathy - MN): यह वयस्कों में अपवृक्कीय संलक्षण का दूसरा सबसे आम कारण है और अक्सर अज्ञातहेतुक (idiopathic) होता है।
- मेम्ब्रेनोप्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (Membranoproliferative Glomerulonephritis - MPGN) / इम्यून कॉम्प्लेक्स-मध्यस्थ ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (Immune Complex-Mediated Glomerulonephritis): यह एक पुरानी बीमारी है जो ग्लोमेरुली की संरचना में परिवर्तन लाती है।
संक्रमण-पश्च स्तवकवृक्कशोथ (Post-infectious Glomerulonephritis - PIGN)
संक्रमण-पश्च स्तवकवृक्कशोथ (PIGN), जिसे अक्सर तीव्र संक्रमण-पश्च ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस (APIGN) के रूप में जाना जाता है, एक गुर्दे की बीमारी है जो आमतौर पर स्ट्रेप्टोकोकल बैक्टीरिया के संक्रमण के बाद होती है, जैसे कि स्ट्रेप थ्रोट या त्वचा संक्रमण (इम्पेटिगो)।
विकृतिजनन (Pathogenesis)
PIGN का विकृतिजनन मुख्य रूप से प्रतिरक्षा जटिल (immune complex) जमाव से जुड़ा हुआ है। यह प्रक्रिया इस प्रकार होती है:
- संक्रमण के दौरान, शरीर स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन (विशेषकर स्ट्रेप्टोकोकल पाइरोजेनिक एक्सोटॉक्सिन बी या एंडोस्ट्रेप्टोसिन) के खिलाफ एंटीबॉडी बनाता है।
- ये एंटीबॉडी एंटीजन के साथ मिलकर प्रतिरक्षा जटिल बनाते हैं।
- ये प्रतिरक्षा जटिल ग्लोमेरुली में फिल्टरेशन झिल्ली के उप-एपिथेलियल स्थान में जमा हो जाते हैं।
- इन जटिलों का जमाव पूरक प्रणाली (complement system) को सक्रिय करता है, जिससे C3 और C5a जैसे भड़काऊ मध्यस्थों का उत्पादन होता है।
- ये मध्यस्थ न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट्स को आकर्षित करते हैं, जिससे ग्लोमेरुली में सूजन और क्षति होती है।
- परिणामस्वरूप, ग्लोमेरुली की फिल्टरेशन क्षमता प्रभावित होती है, जिससे रक्त और प्रोटीन मूत्र में जाने लगते हैं।
प्रकाश सूक्ष्मदर्शी (Light Microscopy) विशेषताएँ
प्रकाश सूक्ष्मदर्शी के तहत, PIGN के गुर्दे के बायोप्सी नमूने में निम्नलिखित विशिष्टताएँ देखी जाती हैं:
- डिफ्यूज एंडोकैपिलरी प्रोलिफेरेशन (Diffuse Endocapillary Proliferation): ग्लोमेरुली के अंदर की कोशिकाओं (एंडोथेलियल और मेसेंजियल कोशिकाओं) का प्रसार होता है, जिससे ग्लोमेरुलर केशिकाएं बंद हो जाती हैं।
- न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट घुसपैठ (Neutrophil and Monocyte Infiltration): ग्लोमेरुली के अंदर न्यूट्रोफिल और मोनोसाइट जैसी भड़काऊ कोशिकाओं की उपस्थिति।
- ग्लोमेरुलर हाइपरसेल्युलैरिटी (Glomerular Hypercellularity): कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि के कारण ग्लोमेरुली बड़े और अधिक सेलुलर दिखाई देते हैं।
- कमजोर केशिका लुमेन (Obliterated Capillary Lumina): केशिका वाहिकाओं के लुमेन सूजन और सेलुलर प्रसार के कारण संकुचित या बंद हो जाते हैं।
इम्यूनो-प्रतिदीप्त सूक्ष्मदर्शी (Immunofluorescence Microscopy) विशेषताएँ
इम्यूनो-प्रतिदीप्त सूक्ष्मदर्शी PIGN के निदान में महत्वपूर्ण है और निम्नलिखित विशेषताएँ दर्शाता है:
- दानेदार IgG और C3 जमाव (Granular IgG and C3 Deposits): ग्लोमेरुलर केशिका दीवारों के साथ दानेदार पैटर्न में इम्यूनोग्लोबुलिन जी (IgG) और पूरक घटक 3 (C3) का जमाव।
- "स्टारी स्काई" या "हम्पी" पैटर्न (Starry Sky or Humpy Pattern): जमाव अक्सर एक अनियमित, गुच्छेदार पैटर्न में दिखाई देते हैं, जिसे कभी-कभी "स्टारी स्काई" (तारों भरा आकाश) या "हम्पी" (ऊबड़-खाबड़) पैटर्न कहा जाता है, विशेष रूप से उप-एपिथेलियल क्षेत्र में।
- C4 की अनुपस्थिति या हल्की उपस्थिति (Absence or Mild Presence of C4): आमतौर पर, पूरक घटक 4 (C4) का जमाव अनुपस्थित या बहुत हल्का होता है, जो वैकल्पिक पूरक मार्ग की सक्रियता का सुझाव देता है।
इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शी (Electron Microscopy) विशेषताएँ
इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शी PIGN के सूक्ष्म संरचनात्मक परिवर्तनों का विस्तृत दृश्य प्रदान करता है:
- उप-एपिथेलियल "हम्प्स" (Subepithelial "Humps"): ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली (GBM) के बाहरी (एपिथेलियल) तरफ, पोडोसाइट्स के नीचे, इलेक्ट्रॉन-सघन जमाव (इम्यून कॉम्प्लेक्स) की उपस्थिति। ये "हम्प्स" रोग की पहचान हैं।
- मेसेंजियल और एंडोथेलियल सेल प्रसार (Mesangial and Endothelial Cell Proliferation): मेसेंजियल और एंडोथेलियल कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि।
- पैर प्रक्रिया का विलोपन (Foot Process Effacement): पोडोसाइट्स की पैर प्रक्रियाओं का स्थानीय विलोपन, हालांकि यह उतना व्यापक नहीं होता जितना न्यूनतम परिवर्तन रोग में देखा जाता है।
- कोई महत्वपूर्ण GBM परिवर्तन नहीं (No Significant GBM Changes): ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली आमतौर पर अपनी मोटाई और संरचना में अपेक्षाकृत सामान्य दिखाई देती है, सिवाय उन क्षेत्रों के जहां "हम्प्स" जमा होते हैं।
Conclusion
संक्रमण-पश्च स्तवकवृक्कशोथ (PIGN) एक महत्वपूर्ण गुर्दे की बीमारी है जो अक्सर स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के बाद होती है और अपवृक्कीय संलक्षण के रूप में प्रकट हो सकती है। इसके विकृतिजनन में प्रतिरक्षा जटिलों का जमाव प्रमुख भूमिका निभाता है, जिससे ग्लोमेरुली में सूजन और क्षति होती है। प्रकाश, इम्यूनो-प्रतिदीप्त और इलेक्ट्रॉन सूक्ष्मदर्शी के माध्यम से इसकी विशिष्ट पहचान की जा सकती है, जिसमें उप-एपिथेलियल "हम्प्स" और दानेदार IgG व C3 जमाव महत्वपूर्ण नैदानिक मार्कर हैं। समय पर निदान और उचित प्रबंधन PIGN के दीर्घकालिक परिणामों में सुधार के लिए महत्वपूर्ण है।
Answer Length
This is a comprehensive model answer for learning purposes and may exceed the word limit. In the exam, always adhere to the prescribed word count.