5. निम्नलिखित में से प्रत्येक पर लगभग 150 शब्दों में संक्षिप्त टिप्पणी लिखिए : (c) दात्र (हँसिया) कोशिका अरक्तता

दात्र कोशिका अरक्तता (Sickle Cell Anemia) क्या है?

दात्र कोशिका अरक्तता एक ऑटोसोमल अप्रभावी आनुवंशिक विकार है जो हीमोग्लोबिन, लाल रक्त कोशिकाओं में ऑक्सीजन ले जाने वाले प्रोटीन को प्रभावित करता है। इस स्थिति में, हीमोग्लोबिन अणु में उत्परिवर्तन (विशेषकर बीटा-ग्लोबिन श्रृंखला में छठे स्थान पर ग्लूटामिक एसिड का वेलीन द्वारा प्रतिस्थापन) होता है, जिसके कारण लाल रक्त कोशिकाएँ सामान्य गोल आकार के बजाय हँसिया या दात्र (sickle) आकार की हो जाती हैं।

कारण

• आनुवंशिक उत्परिवर्तन: यह विकार हीमोग्लोबिन-बीटा जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो गुणसूत्र 11 पर स्थित होता है। यह एक अलिंगसूत्री अप्रभावी रोग है, जिसका अर्थ है कि रोग विकसित होने के लिए व्यक्ति को प्रत्येक माता-पिता से असामान्य जीन की दो प्रतियाँ विरासत में मिलनी चाहिए।
• हीमोग्लोबिन एस का उत्पादन: उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप असामान्य हीमोग्लोबिन 'एस' (HbS) का उत्पादन होता है। कम ऑक्सीजन दबाव की स्थिति में, HbS अणु आपस में जुड़कर लाल रक्त कोशिकाओं को दात्र आकार में बदल देते हैं।

लक्षण

दात्र कोशिका अरक्तता के लक्षण हल्के से लेकर गंभीर तक हो सकते हैं और व्यक्ति दर व्यक्ति भिन्न हो सकते हैं।

• एनीमिया: दात्र कोशिकाएँ सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं की तुलना में जल्दी टूट जाती हैं, जिससे रक्त में स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं की कमी हो जाती है और एनीमिया होता है।
• दर्द संकट (Sickle Cell Crisis): दात्र कोशिकाएँ रक्त वाहिकाओं को अवरुद्ध कर देती हैं, जिससे शरीर के ऊतकों तक ऑक्सीजन की आपूर्ति कम हो जाती है, जिसके परिणामस्वरूप तीव्र और गंभीर दर्द होता है। यह दर्द हड्डियों, पेट और छाती में हो सकता है।
• संक्रमण के प्रति संवेदनशीलता: यह रोग प्लीहा (spleen) को नुकसान पहुंचा सकता है, जिससे रोगी संक्रमणों, विशेषकर जीवाणु संक्रमणों के प्रति अधिक संवेदनशील हो जाते हैं।
• अंग क्षति: रक्त प्रवाह में रुकावट से समय के साथ प्लीहा, किडनी, मस्तिष्क, हड्डियों और अन्य अंगों को गंभीर क्षति हो सकती है।
• विकास में देरी: बच्चों में विकास में देरी और पीलिया भी देखा जा सकता है।

उपचार

दात्र कोशिका अरक्तता का कोई स्थायी इलाज नहीं है, लेकिन उपचार का उद्देश्य लक्षणों को प्रबंधित करना, जटिलताओं को रोकना और जीवन की गुणवत्ता में सुधार करना है।

• दवाएँ: दर्द प्रबंधन के लिए दवाएं (जैसे ओपिओइड) और हीमोग्लोबिन 'एफ' के उत्पादन को बढ़ावा देने वाली दवाएँ (जैसे हाइड्रोक्सीयूरिया) का उपयोग किया जाता है।
• रक्त आधान: गंभीर एनीमिया या दर्द संकट के दौरान रक्त आधान आवश्यक हो सकता है।
• संक्रमण की रोकथाम: बच्चों को निमोनिया जैसे संक्रमणों से बचाने के लिए नियमित टीकाकरण और एंटीबायोटिक दवाएं दी जाती हैं।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपण/बोन मैरो प्रत्यारोपण: यह कुछ बच्चों और किशोरों में बीमारी का एकमात्र उपचारात्मक इलाज हो सकता है, लेकिन इसके लिए उपयुक्त दाता और उच्च जोखिम वाले प्रक्रिया की आवश्यकता होती है।
• जीन थेरेपी: यह एक उभरती हुई तकनीक है जिसमें सामान्य जीन को रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करने वाली अग्रदूत कोशिकाओं में प्रत्यारोपित किया जाता है।

भारत में दात्र कोशिका अरक्तता और सरकारी पहल

भारत में दात्र कोशिका अरक्तता एक महत्वपूर्ण सार्वजनिक स्वास्थ्य समस्या है, खासकर आदिवासी आबादी के बीच।

• व्यापकता: भारत में 10 लाख से अधिक लोग इस बीमारी से प्रभावित हैं, और यह दुनिया में इस बीमारी से पीड़ित देशों में दूसरे स्थान पर है। ओडिशा, झारखंड, छत्तीसगढ़, मध्य प्रदेश और महाराष्ट्र के आदिवासी इलाकों में इसका अधिक प्रभाव देखा जाता है।
• राष्ट्रीय सिकल सेल एनीमिया उन्मूलन मिशन (NSCEM): केंद्रीय बजट 2023 में घोषित और 1 जुलाई, 2023 को प्रधानमंत्री नरेंद्र मोदी द्वारा मध्य प्रदेश के शहडोल से शुरू किया गया यह मिशन, वर्ष 2047 तक भारत में सिकल सेल एनीमिया को सार्वजनिक स्वास्थ्य समस्या के रूप में समाप्त करने का लक्ष्य रखता है।
• मिशन के उद्देश्य:
  • जागरूकता बढ़ाना और व्यवहार परिवर्तन को बढ़ावा देना।
  • 0-40 वर्ष आयु वर्ग के लगभग 7 करोड़ व्यक्तियों की सार्वभौमिक जांच करना, विशेषकर 17 जनजातीय राज्यों में।
  • शीघ्र पहचान और प्रभावी उपचार सुनिश्चित करना।
  • रोगियों को वहनीय और सुलभ देखभाल प्रदान करना।