4. (a) (i) परिसरीय आलेप तथा अस्थि मज्जा परिणामों के आधार पर तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकीमिया (ए० एल० एल०) तथा तीव्र मज्जाभ ल्यूकीमिया (ए० एम० एल०) के बीच कैसे भेद किया जाता है?

तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकेमिया (ए० एल० एल०) तथा तीव्र मज्जाभ ल्यूकेमिया (ए० एम० एल०) के बीच परिसरीय आलेप तथा अस्थि मज्जा परिणामों के आधार पर भेद

तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकेमिया (ए० एल० एल०) और तीव्र मज्जाभ ल्यूकेमिया (ए० एम० एल०) को परिसरीय रक्त आलेप (Peripheral Blood Smear) और अस्थि मज्जा (Bone Marrow) परीक्षणों के माध्यम से विभिन्न रूपात्मक, साइटोकेमिकल, इम्यूनोफेनोटाइपिक और साइटोजेनेटिक/आणविक विशेषताओं के आधार पर अलग किया जा सकता है।

1. परिसरीय आलेप (Peripheral Blood Smear) पर आधारित भेद:

परिसरीय रक्त आलेप रक्त कोशिकाओं की आकृति विज्ञान और कार्यप्रणाली का मूल्यांकन करने के लिए एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​उपकरण है।

• तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकेमिया (ए० एल० एल०):
  • ब्लास्ट कोशिकाएँ (Blast Cells): परिसरीय रक्त में लिम्फोब्लास्ट की अत्यधिक संख्या मौजूद होती है। ये कोशिकाएँ आमतौर पर छोटी से मध्यम आकार की होती हैं।
  • नाभिक (Nucleus): नाभिक नियमित आकार के, गोल या कभी-कभी थोड़े खांचेदार होते हैं। क्रोमेटिन बारीक होता है और इसमें 1-2 न्यूक्लियोली हो सकते हैं, जो अक्सर स्पष्ट नहीं होते।
  • साइटोप्लाज्म (Cytoplasm): साइटोप्लाज्म कम और बेसोफिलिक (नीला) होता है, जिसमें आमतौर पर ग्रैन्यूल्स (कणिकाओं) का अभाव होता है।
  • अतिरिक्त निष्कर्ष: सामान्य लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में कमी (एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) अक्सर देखी जाती है।
• तीव्र मज्जाभ ल्यूकेमिया (ए० एम० एल०):
  • ब्लास्ट कोशिकाएँ (Blast Cells): परिसरीय रक्त में मायलोब्लास्ट की अत्यधिक संख्या होती है। ये कोशिकाएँ आमतौर पर मध्यम से बड़ी आकार की होती हैं।
  • नाभिक (Nucleus): नाभिक अनियमित आकार के, अक्सर इन्डेंटेड या लोबेड होते हैं। क्रोमेटिन शिथिल होता है और इसमें 2-4 या अधिक प्रमुख न्यूक्लियोली होते हैं।
  • साइटोप्लाज्म (Cytoplasm): साइटोप्लाज्म अधिक मात्रा में और बेसोफिलिक हो सकता है, अक्सर इसमें एज़ुरोफिलिक ग्रैन्यूल्स और सबसे महत्वपूर्ण, ऑर रॉड्स (Auer rods) पाए जा सकते हैं। ऑर रॉड्स एएमएल के लिए रोगसूचक होते हैं।
  • अतिरिक्त निष्कर्ष: एएमएल में भी एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आम हैं। कुछ मामलों में, श्वेत रक्त कोशिका की संख्या सामान्य, कम या बढ़ी हुई हो सकती है।

2. अस्थि मज्जा परिणामों पर आधारित भेद:

अस्थि मज्जा बायोप्सी जांच के लिए अस्थि मज्जा का नमूना निकालने के लिए एक नैदानिक प्रक्रिया है, जो रक्त विकारों और कैंसर के निदान और निगरानी में महत्वपूर्ण है।

दोनों प्रकार के ल्यूकेमिया में अस्थि मज्जा अत्यधिक ब्लास्ट कोशिकाओं द्वारा अतिसंक्रमित (hypercellular) होती है। विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) के मानदंडों के अनुसार, निदान के लिए अस्थि मज्जा में 20% या अधिक ब्लास्ट कोशिकाएं होनी चाहिए।

• तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकेमिया (ए० एल० एल०):
  • ब्लास्ट कोशिकाएँ: अस्थि मज्जा में 20% से अधिक लिम्फोब्लास्ट होते हैं। ये ब्लास्ट कोशिकाएँ ऊपर वर्णित परिसरीय रक्त आलेप के समान रूपात्मक विशेषताएं प्रदर्शित करती हैं।
  • साइटोकेमिस्ट्री: लिम्फोब्लास्ट अक्सर माइलोपरॉक्सिडेज़ (MPO) और नॉन-स्पेसिफिक एस्टेरेज़ (NSE) के लिए नकारात्मक होते हैं। PAS (Periodic Acid-Schiff) दाग लिम्फोब्लास्ट में ब्लॉक-पॉजिटिव या दानेदार पैटर्न दिखा सकता है, विशेष रूप से L1 और L2 प्रकारों में।
  • इम्यूनोफेनोटाइपिंग: फ्लो साइटोमेट्री का उपयोग करके, लिम्फोब्लास्ट में विशिष्ट लिम्फॉइड मार्कर (जैसे CD10, CD19, CD20, CD22, TdT, CD3, CD7) की अभिव्यक्ति देखी जाती है। बी-सेल एएलएल सबसे आम है, जिसमें CD19, CD22, CD79a और TdT सकारात्मक होते हैं। टी-सेल एएलएल में CD2, CD3, CD5 और CD7 सकारात्मक होते हैं।
  • साइटोजेनेटिक्स/आणविक: विशिष्ट गुणसूत्र असामान्यताएं जैसे t(9;22) (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र) बी-सेल एएलएल में पाया जा सकता है, जो अक्सर खराब रोग का निदान से जुड़ा होता है। t(12;21) बच्चों में एएलएल का एक अच्छा पूर्वानुमान वाला मार्कर है।
• तीव्र मज्जाभ ल्यूकेमिया (ए० एम० एल०):
  • ब्लास्ट कोशिकाएँ: अस्थि मज्जा में 20% से अधिक मायलोब्लास्ट होते हैं। ये ब्लास्ट कोशिकाएँ ऊपर वर्णित परिसरीय रक्त आलेप के समान रूपात्मक विशेषताएं प्रदर्शित करती हैं, जिनमें अक्सर ऑर रॉड्स की उपस्थिति शामिल होती है।
  • साइटोकेमिस्ट्री: मायलोब्लास्ट माइलोपरॉक्सिडेज़ (MPO) और/या नॉन-स्पेसिफिक एस्टेरेज़ (NSE) (विशेषकर मोनोब्लास्टिक एएमएल में) के लिए सकारात्मक होते हैं। इन दागों की उपस्थिति एएमएल के निदान में मदद करती है।
  • इम्यूनोफेनोटाइपिंग: मायलोब्लास्ट में विशिष्ट मायलॉइड मार्कर (जैसे CD13, CD33, CD34, CD117, MPO) और मोनोब्लास्ट में CD14, CD64 की अभिव्यक्ति देखी जाती है।
  • साइटोजेनेटिक्स/आणविक: एएमएल में विभिन्न साइटोजेनेटिक असामान्यताएं पाई जाती हैं, जैसे t(8;21), inv(16) या t(16;16), और t(15;17) (जो एक्यूट प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया, एएमएल का एक उपप्रकार है और इसका विशेष उपचार होता है)। FLT3, NPM1, CEBPA उत्परिवर्तन भी आम हैं।

ए० एल० एल० और ए० एम० एल० के बीच तुलनात्मक तालिका

विशेषता	तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकेमिया (ए० एल० एल०)	तीव्र मज्जाभ ल्यूकेमिया (ए० एम० एल०)
प्रभावित कोशिकाएँ	लिम्फॉइड स्टेम सेल (लिम्फोब्लास्ट)	मायलॉइड स्टेम सेल (मायलोब्लास्ट)
आयु समूह	बच्चों में अधिक आम (लगभग 90% बचपन के ल्यूकेमिया)	वयस्कों में अधिक आम, बचपन में दूसरा सबसे आम
परिसरीय आलेप (ब्लास्ट की रूपात्मकता)	छोटी से मध्यम आकार की कोशिकाएँ गोल या खांचेदार नाभिक कम साइटोप्लाज्म, बेसोफिलिक, ग्रैन्यूल अनुपस्थित ऑर रॉड्स का अभाव	मध्यम से बड़ी आकार की कोशिकाएँ अनियमित/लोबेड नाभिक, प्रमुख न्यूक्लियोली अधिक साइटोप्लाज्म, अक्सर ग्रैन्यूल उपस्थित ऑर रॉड्स उपस्थित हो सकते हैं
अस्थि मज्जा (साइटोकेमिस्ट्री)	माइलोपरॉक्सिडेज़ (MPO): नकारात्मक नॉन-स्पेसिफिक एस्टेरेज़ (NSE): नकारात्मक PAS: अक्सर ब्लॉक-पॉजिटिव	माइलोपरॉक्सिडेज़ (MPO): सकारात्मक नॉन-स्पेसिफिक एस्टेरेज़ (NSE): अक्सर सकारात्मक (विशेषकर मोनोब्लास्टिक) PAS: दानेदार या नकारात्मक
इम्यूनोफेनोटाइपिंग	लिम्फॉइड मार्कर: CD10, CD19, CD20, CD22 (B-ALL), TdT, CD3, CD7 (T-ALL) मायलॉइड मार्कर: नकारात्मक	मायलॉइड मार्कर: CD13, CD33, CD34, CD117, MPO मोनोब्लास्टिक मार्कर: CD14, CD64 लिम्फॉइड मार्कर: नकारात्मक
साइटोजेनेटिक्स/आणविक	t(9;22) (फिलाडेल्फिया गुणसूत्र) t(12;21) MLL पुनर्व्यवस्था	t(8;21) inv(16) या t(16;16) t(15;17) FLT3, NPM1 उत्परिवर्तन
रोग का निदान	बच्चों में बेहतर (विशेषकर t(12;21) वाले)	एएमएल के उपप्रकार और साइटोजेनेटिक्स के आधार पर परिवर्तनशील