UPSC MainsMEDICAL-SCIENCE-PAPER-II202515 Marks
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Q16.

4. (a) (ii) वयस्कों तथा बच्चों में तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकीमिया (ए० एल० एल०) के वर्तमान देखरेख (उपचार) मानकों का वर्णन कीजिए।

How to Approach

इस प्रश्न का उत्तर तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकीमिया (एएलएल) के परिचय, वयस्कों और बच्चों में इसके उपचार मानकों को स्पष्ट रूप से विभाजित करते हुए देना चाहिए। उत्तर में नवीनतम उपचार विधियों, संबंधित चुनौतियों और भारत में उपचार की स्थिति को शामिल करना महत्वपूर्ण है। संरचना में एक संक्षिप्त परिचय, वयस्कों और बच्चों के लिए अलग-अलग विस्तृत उपचार खंड और एक निष्कर्ष शामिल होना चाहिए।

Model Answer

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Introduction

तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकीमिया (एएलएल) रक्त और अस्थि मज्जा का एक आक्रामक कैंसर है, जिसकी विशेषता अपरिपक्व श्वेत रक्त कोशिकाओं (लिम्फोब्लास्ट) के तेजी से उत्पादन से होती है। यह बच्चों में सबसे आम कैंसर है, हालांकि यह वयस्कों को भी प्रभावित कर सकता है। "तीव्र" शब्द का अर्थ है कि यह तेजी से बढ़ता है और तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है। यह स्थिति सामान्य रक्त कोशिका उत्पादन को बाधित करती है, जिससे शरीर की संक्रमण से लड़ने की क्षमता कम हो जाती है। एएलएल का सफल उपचार बीमारी की प्रारंभिक पहचान और उपयुक्त उपचार प्रोटोकॉल के पालन पर निर्भर करता है, जो बच्चों और वयस्कों में अलग-अलग हो सकते हैं।

तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकीमिया (एएलएल) का उपचार

एएलएल का उपचार एक जटिल प्रक्रिया है जिसका उद्देश्य कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करना और स्वस्थ रक्त कोशिका उत्पादन को बहाल करना है। उपचार योजना रोगी की आयु, बीमारी के उपप्रकार और अन्य आनुवंशिक कारकों पर निर्भर करती है। उपचार के मुख्य चरण आमतौर पर प्रेरण, समेकन और रखरखाव चिकित्सा होते हैं।

बच्चों में एएलएल के वर्तमान उपचार मानक

बच्चों में एएलएल का उपचार अत्यधिक सफल रहा है, जिसमें जीवित रहने की दर 85% से अधिक है। उपचार आमतौर पर 2-3 साल तक चलता है और इसमें कई चरण शामिल होते हैं:

  • प्रेरण चिकित्सा (Induction Therapy): इसका उद्देश्य अस्थि मज्जा में ल्यूकेमिया कोशिकाओं को तेजी से नष्ट करना और छूट (remission) प्राप्त करना है। इसमें आमतौर पर कीमोथेरेपी दवाओं (जैसे विन्क्रिस्टीन, डेक्सामेथासोन, एस्पारागिनेज, डॉक्सोरूबिसिन) का एक संयोजन शामिल होता है।
  • समेकन/संवर्धन चिकित्सा (Consolidation/Intensification Therapy): इस चरण का उद्देश्य उन शेष ल्यूकेमिया कोशिकाओं को मारना है जो प्रेरण चिकित्सा से बची रह सकती हैं। इसमें उच्च खुराक वाली कीमोथेरेपी (जैसे मेथोट्रेक्सेट, साइट्राबाइन) शामिल होती है।
  • रखरखाव चिकित्सा (Maintenance Therapy): इस लंबी अवधि की चिकित्सा का उद्देश्य ल्यूकेमिया को वापस आने से रोकना है। इसमें कम खुराक वाली कीमोथेरेपी दवाएं (जैसे मर्कैप्टोप्यूरिन, मेथोट्रेक्सेट) दैनिक या साप्ताहिक आधार पर दी जाती हैं। यह चरण आमतौर पर 2 साल तक चलता है।
  • केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) प्रोफिलैक्सिस: ल्यूकेमिया कोशिकाओं को मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में फैलने से रोकने के लिए उपचार दिया जाता है। इसमें इंट्राथेकल कीमोथेरेपी (रीढ़ की हड्डी के द्रव में दवाएं डालना) या कभी-कभी विकिरण चिकित्सा शामिल होती है।
  • लक्षित चिकित्सा और इम्यूनोथेरेपी: कुछ उपप्रकारों के लिए, जैसे फिलाडेल्फिया गुणसूत्र-पॉजिटिव एएलएल, लक्षित दवाएं (जैसे टायरोसिन किनसे अवरोधक - इमाटिनिब) कीमोथेरेपी के साथ उपयोग की जाती हैं। हाल ही में, CAR-T सेल थेरेपी और ब्लिनैटुमोमैब जैसे इम्यूनोथेरेपी उपचार भी कुछ उच्च जोखिम वाले या रिलैप्स हुए मामलों के लिए प्रभावी साबित हुए हैं।

वयस्कों में एएलएल के वर्तमान उपचार मानक

वयस्कों में एएलएल बच्चों की तुलना में कम आम है और अक्सर अधिक आक्रामक होता है, जिसके परिणामस्वरूप जीवित रहने की दर कम होती है (बच्चों की तुलना में)। वयस्क उपचार बच्चों के समान सिद्धांतों का पालन करते हैं लेकिन अधिक गहन हो सकते हैं:

  • प्रेरण, समेकन और रखरखाव: बच्चों के समान ही कीमोथेरेपी regimens का उपयोग किया जाता है, लेकिन अक्सर उच्च खुराक पर और अधिक आक्रामक रूप से। वयस्कों में प्रेरण के बाद छूट दर लगभग 80-90% होती है, लेकिन रिलैप्स दर बच्चों की तुलना में अधिक होती है।
  • हेमाटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण (HSCT) / बोन मैरो प्रत्यारोपण: कुछ वयस्कों के लिए, विशेष रूप से उच्च जोखिम वाले मामलों या पहली छूट के बाद, एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण एक उपचारात्मक विकल्प हो सकता है। यह चिकित्सा में गहन कीमोथेरेपी/विकिरण के बाद दाता से स्वस्थ स्टेम कोशिकाओं को प्रत्यारोपित करना शामिल है।
  • लक्षित चिकित्सा: फिलाडेल्फिया गुणसूत्र-पॉजिटिव एएलएल वाले वयस्कों के लिए टायरोसिन किनसे अवरोधकों (जैसे इमाटिनिब, डसैटिनिब) का उपयोग कीमोथेरेपी के साथ मानक उपचार का हिस्सा है।
  • इम्यूनोथेरेपी: ब्लिनैटुमोमैब और इनोटुजुमाब ओज़ोगैमिसीन जैसी नई इम्यूनोथेरेपी दवाएं रिलैप्स हुए या रिफ्रेक्ट्री एएलएल वाले वयस्कों के लिए महत्वपूर्ण विकल्प बन गई हैं। CAR-T सेल थेरेपी भी एक विकल्प है, खासकर बी-सेल एएलएल के लिए।
  • सहायक देखभाल: उपचार के दौरान संक्रमण से बचाव, रक्त आधान और पोषण संबंधी सहायता वयस्कों में महत्वपूर्ण होती है, क्योंकि उपचार अधिक विषाक्त हो सकता है।

उपचार योजनाओं का सारांश:

उपचार का पहलू बच्चों में एएलएल वयस्कों में एएलएल
घटना सबसे आम बचपन का कैंसर कम आम, अधिक आक्रामक
प्राथमिक उपचार कीमोथेरेपी (प्रेरण, समेकन, रखरखाव) कीमोथेरेपी (उच्च खुराक), अक्सर स्टेम सेल प्रत्यारोपण
उपचार की अवधि लगभग 2-3 साल बच्चों की तुलना में अक्सर अधिक गहन और लंबी
सीएनएस प्रोफिलैक्सिस अनिवार्य (इंट्राथेकल कीमोथेरेपी) अनिवार्य (इंट्राथेकल कीमोथेरेपी, विकिरण)
लक्षित/इम्यूनोथेरेपी कुछ उपप्रकारों (जैसे Ph+) और रिलैप्स मामलों में Ph+ मामलों, रिलैप्स/रिफ्रेक्ट्री मामलों में अधिक व्यापक उपयोग
स्टेम सेल प्रत्यारोपण उच्च जोखिम वाले रिलैप्स मामलों में विचार किया जाता है पहली छूट में उच्च जोखिम वाले मामलों या रिलैप्स मामलों के लिए अधिक आम
जीवित रहने की दर उच्च (85% से अधिक) बच्चों की तुलना में कम

Conclusion

तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकीमिया (एएलएल) का उपचार बच्चों और वयस्कों दोनों के लिए एक जटिल लेकिन विकसित क्षेत्र है। बच्चों में, कीमोथेरेपी-आधारित उपचार प्रोटोकॉल ने महत्वपूर्ण प्रगति की है, जिसके परिणामस्वरूप उच्च जीवित रहने की दर मिली है। वयस्कों में, रोग की आक्रामकता के कारण उपचार अधिक चुनौतीपूर्ण होता है, लेकिन लक्षित चिकित्सा, इम्यूनोथेरेपी और स्टेम सेल प्रत्यारोपण में प्रगति ने परिणामों में सुधार किया है। भविष्य में, वैयक्तिकृत चिकित्सा दृष्टिकोण, जिसमें विशिष्ट आनुवंशिक प्रोफाइल और आणविक लक्ष्यों पर ध्यान केंद्रित किया जाएगा, एएलएल रोगियों के लिए बेहतर उपचार परिणाम प्रदान करने की क्षमता रखते हैं।

Answer Length

This is a comprehensive model answer for learning purposes and may exceed the word limit. In the exam, always adhere to the prescribed word count.

Additional Resources

Key Definitions

तीव्र लसीकाकोशिकाप्रसू ल्यूकीमिया (एएलएल)
एएलएल रक्त और अस्थि मज्जा का एक प्रकार का कैंसर है जो लिम्फोसाइटों नामक श्वेत रक्त कोशिकाओं को प्रभावित करता है। इसमें अपरिपक्व लिम्फोसाइट्स (लिम्फोब्लास्ट) अस्थि मज्जा में तेजी से बढ़ते हैं, जिससे स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का उत्पादन बाधित होता है।
CAR-T सेल थेरेपी
CAR-T सेल थेरेपी एक प्रकार की इम्यूनोथेरेपी है जिसमें रोगी की अपनी टी-कोशिकाओं को आनुवंशिक रूप से संशोधित किया जाता है ताकि वे कैंसर कोशिकाओं की सतह पर विशिष्ट प्रोटीन (जैसे CD19) को पहचान सकें और उन्हें नष्ट कर सकें।

Key Statistics

अमेरिकन कैंसर सोसाइटी के अनुसार, एएलएल से पीड़ित बच्चों के लिए 5 साल की जीवित रहने की दर 85% से अधिक है, जबकि वयस्कों में यह दर काफी कम हो जाती है।

Source: अमेरिकन कैंसर सोसाइटी

भारत में हर साल लगभग 600 बच्चों को एक्यूट लिंफोब्लास्टिक ल्यूकेमिया दोबारा हो जाता है, जो अमेरिका की तुलना में कई गुना ज्यादा है।

Source: टुगेदर बाय सेंट जूड

Examples

फिलाडेल्फिया गुणसूत्र-पॉजिटिव एएलएल

यह एएलएल का एक उपप्रकार है जिसमें गुणसूत्र 9 और 22 के बीच एक ट्रांसलोकेशन (स्थानांतरण) होता है, जिसके परिणामस्वरूप BCR-ABL फ्यूजन जीन बनता है। इस प्रकार के एएलएल के उपचार में कीमोथेरेपी के साथ-साथ टायरोसिन किनसे अवरोधक (जैसे इमाटिनिब) का उपयोग किया जाता है, जिसने परिणामों में उल्लेखनीय सुधार किया है।

इम्यूनोथेरेपी में प्रगति

ब्लिनैटुमोमैब एक बायस्पेसिफिक टी-सेल एंगेजर एंटीबॉडी है जो ल्यूकेमिया कोशिकाओं और टी-कोशिकाओं दोनों से जुड़कर उन्हें कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने में मदद करती है। यह रिलैप्स हुए या रिफ्रेक्ट्री बी-सेल एएलएल के उपचार में प्रभावी साबित हुई है।

Frequently Asked Questions

एएलएल के उपचार के सामान्य दुष्प्रभाव क्या हैं?

एएलएल के उपचार के सामान्य दुष्प्रभावों में मतली, उल्टी, बालों का झड़ना, थकान, संक्रमण का खतरा बढ़ना (कमजोर प्रतिरक्षा प्रणाली के कारण), एनीमिया, प्लेटलेट की कमी (रक्तस्राव का खतरा) और तंत्रिका संबंधी समस्याएं शामिल हैं।

Topics Covered

स्वास्थ्यरक्त रोगकैंसरल्यूकीमियाबाल चिकित्सावयस्क चिकित्साउपचार